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 Atrophie Progressive de la Rétine

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Salto
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MessageSujet: Atrophie Progressive de la Rétine   Mer 12 Nov 2008 - 15:41

Nathalie a obtenu de Carol Hanson, éleveuse d'English Cocker Spaniel sous l'affixe "Du Domaine d'Haisha" l'autorisation de publier des extraits des articles suivants. Qu'elles en soient remerciées !
Vous pouvez retrouver les textes originaux aux adresses suivantes :
http://domainehaisha.com/cocker/textes/francais/sante/apr.html
http://www.domainehaisha.com/cocker/textes/francais/sante/optigen.htm
http://www.domainehaisha.com/cocker/textes/francais/sante/optigen_pourquoi.htm

L'Atrophie Progressive de la Rétine ou APR ou PRA

Article récapitulatif par Carol Hanson & Sandrine Chichilianne (La Gloriette d'Artemis)

Définition et explications


Structure de l'oeil

L'Atrophie Progressive de la Rétine est une maladie de l'oeil qui touche énormément de races, à plus ou moins grande échelle (exemples : Welsh corgi, Sloughi, Setter irlandais, Siberian Husky, Samoyède, Mastiff, Braque allemand, etc.). Nous allons ici aborder la forme d'APR la plus courante chez le cocker anglais, la prcd PRA (Progressive Rod Cone Degeneration).



La maladie génétique prcd-PRA provoque la dégénérescence et la mort des cellules de la rétine, à l'arrière de l'oeil, même si ces cellules semblaient se développer normalement plus tôt dans la vie du chien. Les cellules "rod" travaillent à des niveaux de lumière basse et sont les premières à perdre leurs fonctions normales. Il en résulte une cécité nocturne. Ensuite les cellules "cone" perdent petit à petit leurs fonctions normales dans des situations de pleine lumière. La plupart des chiens affectés deviendront aveugles. La maladie génétique prcd-PRA provoque la dégénérescence et la mort des cellules de la rétine, à l'arrière de l'oeil, même si ces cellules semblaient se développer normalement plus tôt dans la vie du chien. Les cellules "rod" travaillent à des niveaux de lumière basse et sont les premières à perdre leurs fonctions normales. Il en résulte une cécité nocturne. Ensuite les cellules "cone" perdent petit à petit leurs fonctions normales dans des situations de pleine lumière. La plupart des chiens affectés deviendront aveugles. Les deux yeux sont toujours affectés. La rétine est la membrane qui forme la doublure du fond de l’œil et qui est composée de cellules sensibles à la lumière. Ces cellules meurent progressivement et c’est ce qui cause la perte de la vision dont le premier signe est la cécité nocturne. Une cataracte se développe parfois en même temps que la maladie.


Fundus (fond d'oeil) d'un chien normal et d'un chien atteint d'APR à différents stades

Quel effet la PRA aura-t-elle sur le chien ?


Comme déjà exposé, la PRA cause, à plus ou moins long terme, la cécité totale. Cependant, la maladie est complètement indolore et beaucoup de chiens s'accoutument à leur perte de vue et dans certaines circonstances, peut-être avec quelques mots supplémentaires de commandement, peuvent mener une vie parfaitement heureuse. L'ouïe et l'odorat du chien étant très développé, ces deux sens compenseront la perte de la vue.

Oeil d'un chien aveugle

Existe-t-il quelque forme de traitement ?


Non, il n'y a pas de traitement connu qui ralentit, arrête ou renverse la perte de vue progressive. Cependant, les chiens de compagnie apprennent souvent à se débrouiller avec leur cécité en connaissant bien leur entourage et le propriétaire peut aider en ne compliquant pas inutilement la vie de son chien en laissant des objets en dehors de leur emplacement habituel.

Un grand défi pour le vétérinaire (comme pour le médecin) reste le traitement des dégénérescences rétiniennes. Ces dégénérescences rétiniennes ou atrophies rétiniennes sont très fréquentes dans de très nombreuses races de chien. La recherche sur les greffes de rétine semble ne pas avoir apporté les résultats escomptés. C'est donc du côté de la thérapie génique que l'on se tourne. Le but est de remplacer le gène ou les gènes responsables de la maladie, puis d'identifier clairement les molécules impliquées dans les processus pathologiques. L'avenir est donc dans la thérapie génique ; mais dire cela n'est pas très original : n'est-ce pas la direction vers laquelle s'oriente aujourd'hui la clinique toute entière ?

Existe-t-il quelque moyen d'éviter que le chien soit atteint ?


Non ! Cette maladie est héréditaire. Si votre chien porte les gènes responsables, alors elle se développera en dépit de n'importe quelle nourriture spéciale ou traitement.
Malheureusement, il n'existe actuellement aucun traitement ou remède contre l'APR.

Mode de transmission
C'est un mode de transmission héréditaire, de façon autosomale récessive.
La prcd-PRA est héréditaire de manière récessive. Cela signifie que le gène de la maladie doit être porté par les deux parents pour causer la maladie dans la descendance. Les parents doivent être soit "porteurs" ou affectés. Un porteur a le gène de la maladie et une gène normal, et est appelé "hétérozygote" pour la maladie. Un chien normal n'a pas de gène de la maladie et est appelé "homozygote normal", les copies du gène sont identiques. Et un chien avec deux gènes de la maladie est nommé "homozygote affecté", les copies du gène sont anormales.

Il a été prouvé que toutes les races ayant été testées pour la prcd-PRA ont la même maladie causée par le même gène mutant. C'est le cas même si la maladie peut se développer à des âges différents ou a des degrés différents d'une race à l'autre.

Attention : Les proportions dans un cas où plusieurs résultats sont possibles pour une même portée sont purement théoriques ... Elles sont basées sur les proportions d'ovules fécondés, pas sur les proportions de chiots nés ... Dans un cas où par exemple c'est 1/2 sains, 1/2 porteurs sains, il ne serait pas impossible d'avoir 100 % de sains ou au contraire 100 % de porteurs sains...

L'APR et l'élevage

Face à cette maladie sournoise, les éleveurs étaient jusqu'il y a peu impuissants, car :


Etant donné que l'APR se déclare tardivement chez le labrador (âge moyen 7 - 8 ans, parfois même plus), certains sujets pouvaient avoir produit quantité de chiots, et donc leur avoir transmis le gène de la maladie, avant de déclarer eux-mêmes la maladie. Le test annuel était jusqu'alors le seul moyen de contrôle, et la meilleure des choses à faire était alors de retirer le chien de la reproduction s'il déclarait la maladie... Mais quid des portées antérieures et de la propagation dans la lignée ? Les éleveurs n'avaient malheureusement pas d'autre choix.

De même, toujours vu le déclenchement tardif de la maladie, le chien pouvait très bien être décédé d'autre chose avant d'avoir déclaré la maladie... Certains chiens seraient donc décédés sans même que l'on sache qu'ils étaient porteurs... Dans les deux cas, ces chiens auraient eu un test annuel normal, donc auraient été déclarés tout à fait sains pendant plusieurs années, alors qu'ils allaient développer une APR plus tard.

Nous verrons plus loin que les porteurs sains occupent une place importante dans la propagation de l'APR dans la race ... En effet, comment détecter les porteurs sains ? La seule possibilité était jusqu'alors d'examiner la descendance des chiens, pour autant qu'on ait un échantillon significatif (ce n'est pas sur 20 chiots produits par un même chien que l'on peut objectivement examiner cela, mais plutôt sur 200). Il fallait donc recenser les cas d'APR déclarée dans la progéniture, en déduire que les deux parents étaient au moins porteurs, et travailler en fonction de cela, tout en sachant que les années passent, et que le temps que l'on trouve par de telles déductions que tel mâle ou telle femelle était porteur d'APR, les lignées en question en étaient déjà à deux ou trois générations plus loin, toujours à cause de ce problème de déclenchement tardif de la maladie... Et deux ou trois générations de plus travaillées "à l'aveuglette" (c'est le cas de le dire).

Les moyens de dépistage

Le test oculaire annuel (ou tous les deux ans selon les pays)
Ce test n'est obligatoire ni en Belgique, ni en France, mais l'est en Allemagne, Pays-Bas, Scandinavie,... si on désire faire participer le chien en question à la reproduction.

Valable uniquement s'il est réalisé par un vétérinaire spécialisé en ophtalmologie, et authentifié au moyen d'un certificat officiel. Les certificats sont très différents et plus ou moins complets selon les pays. Les plus complets sont ceux reconnus par l'ECVO (European College of Veterinary Ophtalmologists http://www.ecvo.org)

Pour obtenir la liste de vétérinaires officiels en France, rendez-vous sur le site de la Société Centrale Canine et du Spaniel Club Français.
Pour obtenir cette même liste en Belgique, adressez vous à la Société Royale Saint-Hubert.


Ce type de test permet de dépister notamment : le distichiasis, la persistance de la membrane pupillaire, les cataractes, l'atrophie progressive de la rétine, l'entropion, l'ectropion, etc... Pour ce faire, il est nécessaire que la pupille soit complètement dilatée (au moyen de gouttes spécifiques et d'une attente d'au moins 20 minutes). Le vétérinaire utilisera une lampe à fente et un ophtalmoscope. Pour l'examen du fond d'oeil, le test est réalisé dans l'obscurité.

Pour l'APR (ainsi que la cataracte), en cas de test négatif, le certificat mentionne que le chien est actuellement indemne pour cette maladie.

Le test est valable un an en Belgique, Allemagne, etc et deux ans en France...

L'électrorétinogramme ou ERG

L'électrorétinogramme ou ERG est fait sous anesthésie légère. Le test consiste à mesurer la réactivité de l’oeil face à des flashes lumineux blancs (vision diurne) ou bleus (vision nocturne).

Des électrodes sont fixées aux paupières et les réactions de l’oeil sont transcrites par un appareil sous forme de courbe. A l'inverse du test APR, il n'a besoin d'être fait qu'une seule fois, à moins qu'il se révèle douteux, et est considéré définitif beaucoup plus tôt que le test APR annuel par le Spaniel Club français (entre 18 et 24 mois).

L'inconvénient principal étant l'anesthésie et par conséquent le coût plus important, il faut compter environ 110 € pour l'examen, auquel se greffe les frais d'anesthésie et parfois de consultation.

Tout comme le dépistage annuel, ce test permet de mettre en évidence d'autres maladies comme le distichiasis, la persistance de la membrane pupillaire, les cataractes, l'atrophie progressive de la rétine, l'entropion, l'ectropion, etc.

Les tests génétiques

Le test Optigen

En janvier 2003, le laboratoire américain Optigen (http://www.optigen.com) a commercialisé un test de dépistage de la prcd-PRA chez le Labrador dont la fiabilité est très proche des 100 %.

Le test Optigen prcd est effectué sur un petit échantillon de sang du chien. Actuellement, le test analyse les marqueurs ADN plutôt qu'une mutation (des recherches sont en cours pour développer un test sur la mutation). Cela signifie que le chien est identifié par une "empreinte digitale" de marqueurs sur le chromosome 9, à côté du gène prcd, plutôt que de tester directement la mutation prcd elle-même. Le résultat de ce test est un génotype ou "empreinte digitale" qui permet de séparer les chiens en 3 groupes : génotype A, B ou C et pour certaines races : génotype A1, B1 ou C1.

A partir de là, on pouvait dès lors en déduire des stratégies d'élevage, très intéressantes car elles permettent de ne plus produire de chiens "C1" = sujets qui seront tôt ou tard affectés par la prcd-PRA.


Ce tableau indique en grisé foncé tous les mariages préférés, qui incluent au moins un parent A ou A1. Tous les autres mariages constituent un risque de produire des chiots C ou C1, qui ont une grande probabilité de développer la prcd. Toutefois, tous les chiens peuvent servir à l'élevage. Il n'est pas nécessaire, ou même désirable, de retirer des chiens de la population d'élevage. Mais au moment de choisir les chiots à retenir comme sujets d'élevage, il est important de préférer des chiens A ou A1 à des chiens C ou C1.

Conclusions

Très important pour l'avenir de la race : garder la diversité des lignées !

Dans le cas de l'APR chez le Labrador, il est important de ne pas écarter systématiquement les chiens porteurs de l'élevage. Les buts principaux sont :
- Ne plus produire de sujets atteints.
- Identifier les sujets porteurs.

Les labos de recherche génétique encouragent vivement à continuer à travailler avec tous les chiens (en fonction d'autres critères également), pas seulement les "exempts"... sinon on risque à terme appauvrir le patrimoine génétique de la race, d'augmenter le taux de consanguinité, et de créer d'autres tares.
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marieetlouis
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MessageSujet: Re: Atrophie Progressive de la Rétine   Dim 4 Sep 2011 - 14:48

biz Mon labrador de 7 ans démarre lui aussi une cataracte. Mon véto lui a prescrit 2 comprimés/jour de visiovia pour retarder l'évolution. Quelqu'un d'entre vous a t -il testé ce produit et quel en est le résultat? J'avoue avoir des doutes sur l'efficacité surtout à si faible dose. Existe t-il une autre solution pour lui conserver sa vue le plus longtemps possible? merci de m'en faire part. marie
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MessageSujet: Re: Atrophie Progressive de la Rétine   Lun 5 Sep 2011 - 6:29

Désolée, pas d'info à proposer. Je pense que quelqu'un d'autre saura répondre Smile

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MessageSujet: Re: Atrophie Progressive de la Rétine   Lun 5 Sep 2011 - 12:37

Je ne connais pas ce produit mais il doit être à base de vitamines. les effets des traitements vitaminiques sont souvent assez nets sur les pathologies occulaires. Ca ne guérira pas la cataracte de votre chien mais sans essayer, vous ne pouvez pas en prédire l'échec. Si la posologie est de deux comprimés/jour, c'est que ce doit être la bonne posologie...on n'est pas obliger de prendre des doses d'éléphant pour qu'une molécule soit efficace; De toute façon, le seul traitement réellement efficace est la chirurgie mais qui n'entre en ligne de compte que si le chien est très gèné dans sa vie courante par sa baisse d'acuité visuelle.

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"Il est né prédateur comme l'homme. Il est resté prédateur alors que l'homme est devenu destructeur"
Paul Emile Victor parlant du loup.
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marieetlouis
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MessageSujet: Re: Atrophie Progressive de la Rétine   Mar 6 Sep 2011 - 12:31

Merci à vous. De toutes façons bien évidemment je vais faire scrupuleusement ce traitement.
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MessageSujet: Re: Atrophie Progressive de la Rétine   

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